ARما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟ الأعراض والعملية
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟
التصلب الجانبي الضموري، أو ALS، هو مجموعة نادرة من الأمراض العصبية التي تنتج في المقام الأول عن تلف الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية. العضلات الإرادية هي المسؤولة عن الحركات مثل المضغ والمشي والتحدث. مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) تقدمي وتميل الأعراض إلى التفاقم بمرور الوقت. اليوم، لا توجد خيارات علاجية لوقف تطور مرض التصلب الجانبي الضموري أو توفير العلاج الكامل، ولكن الأبحاث حول هذا الموضوع مستمرة.
ما هي أعراض المرض؟
تظهر الأعراض الأولية لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بشكل مختلف لدى المرضى المختلفين. في حين أن أحد الأشخاص قد يواجه صعوبة في الإمساك بالقلم أو فنجان القهوة، فقد يعاني شخص آخر من مشاكل في الكلام. التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض يتطور عادةً تدريجيًا.
ويختلف معدل تطور المرض بشكل كبير من مريض لآخر. على الرغم من أن متوسط فترة البقاء على قيد الحياة لمرضى التصلب الجانبي الضموري هو من 3 إلى 5 سنوات، إلا أن العديد من المرضى يمكن أن يعيشوا 10 سنوات أو أكثر.
الأعراض المبكرة الأكثر شيوعًا في مرض التصلب الجانبي الضموري هي:
- التعثر أثناء المشي،
- صعوبة في حمل الأشياء،
- اضطراب الكلام،
- مشاكل البلع،
- تشنجات وتصلب في العضلات ،
- يمكن إدراج صعوبة إبقاء الرأس في وضع مستقيم على النحو التالي.
قد يؤثر التصلب الجانبي الضموري في البداية على يد واحدة فقط. أو قد تواجه مشكلة في ساق واحدة فقط، مما يجعل من الصعب عليك المشي في خط مستقيم. بمرور الوقت، تتأثر جميع العضلات التي تتحكم فيها تقريبًا بالمرض. تظل بعض الأعضاء، مثل عضلات القلب والمثانة، سليمة تمامًا.
ومع تفاقم مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، تبدأ المزيد من العضلات في إظهار علامات المرض. تشمل الأعراض الأكثر تقدمًا للمرض ما يلي:
- ضعف شديد في العضلات،
- انخفاض في كتلة العضلات،
- هناك أعراض مثل زيادة مشاكل المضغ والبلع.
ما هي أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري؟
يتم توريث المرض من الوالدين في 5 إلى 10% من الحالات، بينما في حالات أخرى لا يمكن العثور على سبب معروف. الأسباب المحتملة في هذه المجموعة من المرضى:
طفرة جينية . يمكن أن تؤدي الطفرات الجينية المختلفة إلى مرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي، والذي يسبب أعراضًا مطابقة تقريبًا للشكل غير الوراثي.
اختلال التوازن الكيميائي . تم اكتشاف زيادة في مستويات الغلوتامات، الموجودة في الدماغ والتي تعمل على نقل الرسائل الكيميائية، لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. أظهرت الأبحاث أن الغلوتامات الزائدة تسبب تلف الخلايا العصبية.
الاستجابة المناعية غير المنتظمة . في بعض الأحيان يمكن لجهاز المناعة لدى الشخص أن يهاجم الخلايا الطبيعية في الجسم، مما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
تراكم غير طبيعي للبروتينات . تتراكم الأشكال غير الطبيعية لبعض البروتينات في الخلايا العصبية تدريجيًا داخل الخلية وتؤدي إلى تلف الخلايا.
كيف يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري؟
يصعب تشخيص المرض في مراحله المبكرة؛ لأن أعراضه يمكن أن تحاكي بعض الأمراض العصبية الأخرى. بعض الاختبارات المستخدمة لاستبعاد الحالات الأخرى:
- مخطط كهربية العضل (EMG)
- دراسة التوصيل العصبي
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)
- اختبارات الدم والبول
- البزل القطني (عملية إزالة السوائل من الحبل الشوكي عن طريق إدخال إبرة في الخصر)
- خزعة العضلات
ما هي طرق علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟
لا يمكن للعلاجات إصلاح الأضرار الناجمة عن المرض؛ ولكنه يمكن أن يبطئ تطور الأعراض، ويمنع المضاعفات، ويجعل المريض أكثر راحة واستقلالية. ويتطلب العلاج فريقًا متكاملاً من الأطباء والعاملين الطبيين المدربين في العديد من المجالات. هذا يمكن أن يطيل بقائك على قيد الحياة ويحسن نوعية حياتك. يتم استخدام طرق مثل الأدوية المختلفة والعلاج الطبيعي وإعادة التأهيل وعلاج النطق والمكملات الغذائية وعلاجات الدعم النفسي والاجتماعي في العلاج.
هناك نوعان من الأدوية المختلفة، Riluzole وEdaravone، تمت الموافقة عليهما من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري. يبطئ ريلوزول تطور المرض لدى بعض الأشخاص. ويحقق هذا التأثير عن طريق تقليل مستويات الرسول الكيميائي المسمى الغلوتامات، والذي يوجد غالبًا بمستويات عالية في أدمغة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. ريلوزول هو دواء يؤخذ عن طريق الفم في شكل حبوب. يتم إعطاء Edaravone للمريض عن طريق الوريد وقد يسبب آثارًا جانبية خطيرة. بالإضافة إلى هذين الدواءين، قد يوصي طبيبك بأدوية مختلفة لتخفيف الأعراض مثل تشنجات العضلات، والإمساك، والتعب، وزيادة إفراز اللعاب، ومشاكل النوم، والاكتئاب.